自身免疫性疾病指由于機體免疫紊亂導致對自身抗原進行反應，引起臟器損傷，導致臨床疾病的過程。正常情況機體可識別自己和異己成分，對于異己成分，如病原微生物等可以進行有效攻擊，通過免疫系統啟動可將病原微生物清除，而對于自身抗原成分進行免疫耐受，就不會引起自身攻打自身的情況。在免疫紊亂情況下，機體可攻擊自身抗原引起一系列免疫反應，在免疫過程中可引起臟器損傷，出現一系列臨床癥狀。常見自身免疫性疾病以系統性紅斑狼瘡為典型代表，主要臨床特點含以下幾方面：1、血清中存在多種自身抗體形成：如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗史密斯抗體等；2、其它：如存在多個系統受累。除紅斑狼瘡外，臨床上其它疾病如類風濕關節炎，以及器官特異性疾病，如橋本甲狀腺炎、原發性膽汁性膽管炎等皆為自身免疫性疾病。