骶骨脊索瘤最佳的治療方法是廣泛切除，輔以術后放射治療。骶骨脊索瘤手術方式的選擇主要取決于腫瘤的浸潤范圍，腫瘤可能浸潤至臀部肌肉，必要時手術需要切除受累的肌肉。如果需要切除直腸或者期望行骶骨切除術，可能需要進行直腸造瘺手術。完全切除可以獲得最佳的治療效果，有時候與大劑量放療聯合使用并不能阻止腫瘤復發，但是可以延緩復發，所以建議手術之后聯合放射治療。由于脊索瘤平均生存期大約是6.3年，而且容易復發，所以強調手術之后的患者，一定要定期進行影像學隨訪。