肝內膽管細胞癌的臨床表現沒有特異性，因為其作為肝臟腫瘤，實際上和原發性肝癌在較多表現上有異曲同工之處，比如患者有不同程度的消瘦，或者食欲不振，甚至部分患者隨著疾病的進展，侵犯肝臟包膜之后，會覺得右側的肋骨、右上腹疼痛，白天、晚上都疼，影響生活、睡覺。如果是腫瘤較晚，出現遠處轉移，會出現轉移部位的臨床表現。 總之，原發性肝內膽管細胞癌臨床表現上沒有較多特異性，常見的腫瘤臨床表現是乏力、體重減輕、食欲不振，特殊的右側肋骨、肋叉處疼痛，或者飽脹感、后背不適。