原發性心肌病指心肌病變僅發生在心肌本身，由其它心血管疾病繼發的心肌病理改變不包含在此范疇之內。根據發病機制，原發性心肌病可以分為遺傳性、獲得性和混合性三種類型。在上述三種類型中，遺傳因素占據比例較大。原發性心肌病在臨床心肌病中較為常見，根據體征主要分為肥厚型心肌病、擴張型心肌病和限制性心肌病，具體如下： 1、肥厚型心肌病，顧名思義有心肌肥厚的特點，雖然整個心臟外觀和正常心臟沒有區別，但這種心肌的肥厚是向心腔內變厚，從而導致心腔容積變小。并且心臟出口也可能會發生梗阻，進而導致心臟射血受到影響，所以最終癥狀和并發癥原因是心肌肥厚導致的出口狹窄； 2、擴張型心肌病，主要發生病理改變是心室擴張，看起來心臟比正常心臟大，但體積增大后收縮力反倒下降，整個心臟相當于像氣球一樣長大，心室容積增大，但收縮力沒有相應增加； 3、限制性心肌病，外觀上既不增厚也不增大，但心肌變得更加僵硬，柔韌性變差。