單心室是一種較少見的先天性畸形，發(fā)病率在活嬰中大概應該是1:6500，約占先天性心臟病的1.5%，大多數的單心室病人早年即有明顯的先天心臟病的表現，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或者是原因不明的猝死等。根據單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況，分別可選擇進行下列的手術： 1、減狀手術：即可以減輕癥狀的手術，主要是以增加體-肺動脈分流術，或減少肺循環(huán)流量以改善其癥狀。但是減狀手術也有很多的缺點，如體-肺動脈分流術，分流手術后肺動脈常扭曲變形，使日后糾正手術發(fā)生困難。肺血流量增加太多會增加心室容量負荷，造成心衰； 2、上腔靜脈-肺動脈吻合術：即Glenn手術，不增加心室容量負荷，但有時晚期會發(fā)生同側肺動脈瘺，肺動脈束帶向遠側移位會造成肺動脈的扭曲等； 3、Fontan手術：也稱為心室排外手術，可以使肺循環(huán)與心室直接從心房進入肺動脈，也就是縫合該側房室瓣孔和肺動脈根部，而余下的單心室專供體循環(huán)使用； 4、心室分隔術：取一大塊的人造纖維組織，將心室腔一隔為二，各接受一側的房室瓣的血流，并分別供應肺動脈和主動脈。所以手術復雜困難，雖不斷的改進操作技術，但早期和晚期的死亡率仍不能令人滿意，死亡率比較高。