肌萎縮側(cè)索硬化屬于常見、典型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，肌萎縮側(cè)索硬化也屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病統(tǒng)稱，也稱為漸凍癥，屬于一組以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為突出表現(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害不同組合，特征表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮、延髓麻痹以及錐體束征等。患者常見癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無(wú)力、肌肉萎縮，隨疾病進(jìn)展肌無(wú)力與萎縮逐漸轉(zhuǎn)移至軀干與頸部，也可以累積面肌與咽喉肌。少數(shù)病例肌無(wú)力與肌萎縮癥狀也可從下肢、軀干與咽喉部肌肉開始，受累部位可伴明顯肌束震顫即肉跳，但通常不會(huì)出現(xiàn)感覺障礙與括約肌功能障礙。肌萎縮側(cè)索硬化又分為家族性與散發(fā)性兩種類型，散發(fā)性以男性多見，男女比例約為1/1.5-2。疾病好發(fā)于中年患者，患者多為50-70歲，平均發(fā)病年齡為55歲，也存在部分40歲以下患者，5%-10%為家族遺傳性，多呈常染色體顯性遺傳，在家族性患者中男女發(fā)病比例基本相當(dāng)，但發(fā)病年齡較散發(fā)病例提前。