先天性輸尿管狹窄需行輸尿管狹窄端切斷再吻合手術治療。先天性輸尿管狹窄常見于腎盂、輸尿管連接部狹窄，通常導致腎盂擴張、積水，嚴重擴張、積水時易導致腎功能減退。進行連接部狹窄段的切斷再吻合手術治療后，多數存在先天性腎盂、輸尿管連接部狹窄癥狀的病人可見明顯好轉。對于腔靜脈壓迫所致的先天性輸尿管狹窄，應行輸尿管切斷再吻合手術治療，可改善腔靜脈壓迫所致輸尿管受壓，從而引起的狹窄癥狀。先天性輸尿管與膀胱吻合處狹窄時，也會導致全段輸尿管擴張，稱巨輸尿管癥，輸尿管出現末端狹窄時，需行切斷再吻合手術治療。倘若輸尿管過寬時，還應行局部修剪后再行輸尿管與膀胱再植手術治療，可明顯改善腎積水癥狀。