小兒先天性輸尿管狹窄通常出現在兩個部位，腎臟下面為輸尿管，輸尿管下面為膀胱，膀胱從上面連接著輸尿管，從下連接膀胱。狹窄常見腎盂和輸尿管連接，上部狹窄。膀胱和輸尿管，即下段狹窄。具體如下： 1、輸尿管和腎盂連接部狹窄，少數為固有管腔狹窄，主要表現為輸尿管壁病變，具體表現為輸尿管和腎盂連接部，或者交界部扭曲和折疊。有的小兒表現為高位交界部，交界部瓣膜或者交界部息肉導致的梗阻。此交界部狹窄為外來梗阻導致，常見腎下級動脈血管異常走行，血管壓迫腎盂和輸尿管交界部，常見于較大兒童。患者表現為腹痛性腎積水，可以自己描述自己腰腹部有間歇性疼痛； 2、輸尿管和膀胱下方梗阻，出現在原發性輸尿管膀胱連接部，此輸尿管遠端狹窄表現為沒有正常輸尿管能蠕動的一段無功能輸尿管。從B超或者磁共振上可以看到少數狹窄以上全段輸尿管均擴張，同時患者伴有腎積水或者反復尿路感染。繼發引起下段梗阻原因常見后尿道瓣膜，神經源性膀胱，或者后腹膜有腫塊壓迫到輸尿管導致局部輸尿管狹窄。