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        家族性心肌病怎么治

        參與醫生

        中日友好醫院 李菁 主任醫師
        家族性心肌病,其實醫學上沒有這種說法,只是跟家族遺傳相關的心肌病、有很大遺傳傾向的心肌病。其治療目前還沒有基因治療,基因主用于診斷,在治療上沒有基因干預,只是按照心肌病本身去進行治療,則需要進行分類。最常見的家族遺傳性的心肌病,一是擴張型心肌病,二是肥厚型心肌病,三是與代謝相關的心肌病,比如Fabry病、淀粉樣變,或者是線粒體病,以及一些非常復雜少見的心肌病。1、擴張型心肌病:擴張型心肌病是常染色體顯性遺傳,雖然并不是一定會遺傳,但有很大的遺傳傾向。治療上其實主要還是治療心衰,就是按照心衰去治療擴張型心肌病。平時吃些藥物來延緩心衰進展,預防心衰發作,能夠維持正常的工作、生活狀態。比如利尿劑類、沙坦類藥物、普利類藥物、β受體阻斷劑這些藥物,以及螺內酯來治療心衰。這是擴張型心肌病的治療,目前沒有基因治療;2、肥厚型心肌病:肥厚型心肌病是目前研究比較多、發展比較好的一種家族遺傳性心肌病,但目前也只是基因本身,家族史只是作為診斷依據,還沒有基因干預的辦法。主要還是針對肥厚本身的治療,比如β受體阻斷劑延緩梗阻,或者是用外科手術、介入手術的方法將肥厚的心肌變薄,主要是用這些方法;3、代謝相關的心肌病:就是常見的一些各種各樣的代謝病,比如線粒體病的治療,也主要還是針對心衰本身進行治療,沒有針對基因、病因去根的治療。
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