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        家族性心肌病怎么治

        參與醫(yī)生

        中日友好醫(yī)院 李菁 主任醫(yī)師
        家族性心肌病,其實(shí)醫(yī)學(xué)上沒有這種說法,只是跟家族遺傳相關(guān)的心肌病、有很大遺傳傾向的心肌病。其治療目前還沒有基因治療,基因主用于診斷,在治療上沒有基因干預(yù),只是按照心肌病本身去進(jìn)行治療,則需要進(jìn)行分類。最常見的家族遺傳性的心肌病,一是擴(kuò)張型心肌病,二是肥厚型心肌病,三是與代謝相關(guān)的心肌病,比如Fabry病、淀粉樣變,或者是線粒體病,以及一些非常復(fù)雜少見的心肌病。1、擴(kuò)張型心肌病:擴(kuò)張型心肌病是常染色體顯性遺傳,雖然并不是一定會遺傳,但有很大的遺傳傾向。治療上其實(shí)主要還是治療心衰,就是按照心衰去治療擴(kuò)張型心肌病。平時吃些藥物來延緩心衰進(jìn)展,預(yù)防心衰發(fā)作,能夠維持正常的工作、生活狀態(tài)。比如利尿劑類、沙坦類藥物、普利類藥物、β受體阻斷劑這些藥物,以及螺內(nèi)酯來治療心衰。這是擴(kuò)張型心肌病的治療,目前沒有基因治療;2、肥厚型心肌病:肥厚型心肌病是目前研究比較多、發(fā)展比較好的一種家族遺傳性心肌病,但目前也只是基因本身,家族史只是作為診斷依據(jù),還沒有基因干預(yù)的辦法。主要還是針對肥厚本身的治療,比如β受體阻斷劑延緩梗阻,或者是用外科手術(shù)、介入手術(shù)的方法將肥厚的心肌變薄,主要是用這些方法;3、代謝相關(guān)的心肌病:就是常見的一些各種各樣的代謝病,比如線粒體病的治療,也主要還是針對心衰本身進(jìn)行治療,沒有針對基因、病因去根的治療。
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