自身免疫性胰腺炎是慢性胰腺炎的特殊類型，屬于自身免疫機制介導，以淋巴細胞、漿細胞侵潤伴有胰腺腫大、纖維化和胰管不規則狹窄為特征，并與ⅠGg相關的疾病。自身免疫性胰腺炎患者的外周血及胰腺組織中均可發現淋巴細胞和漿細胞浸潤，并伴有高-γ球蛋白血癥、ⅠgG及ⅠGF水平的升高。 多種自身抗體陽性常常提示自身免疫性胰腺炎可能與自身免疫功能紊亂有關。目前認為引起自身免疫性胰腺炎的主要原因有以下幾點： 1、胰管狹窄，主胰管經過的全部胰管變細、不規整，并伴有胰腺明顯腫大、胰腺彌漫性炎癥； 2、局限性的胰管狹窄，胰管的非狹窄部位或分支部分的不規則炎癥改變。 這兩種類型的胰管狹窄均可導致胰液排出不暢，從而引起胰腺內外分泌功能障礙，并導致胰腺炎。