治療時應根據升主動脈狹窄長度及病理類型決定手術方式，而超聲心動圖具有無創傷性、可重復性等優點，而成為最常見的檢查方法。 超聲心動圖表現如下： 1、二維超聲心動圖上可以觀察到主動脈瓣上橫膈或狹窄環，或縮窄的升主動脈，也可見左心室肥厚，冠狀動脈可有擴張； 2、利用彩色多普勒顯像，可見經過狹窄處的高速血流，呈五彩鑲嵌色； 3、連續多普勒超聲顯示，主動脈的嵴平面環形狹窄處，高速血流頻譜。 超聲心動圖診斷瓣上型主動脈狹窄，準確、可靠、無創，是理想的檢查方法，能為手術治療提供可靠的依據。 先天性主動脈瓣上狹窄約占先天性心臟病的0.1%，與主動脈發育不良有關，常合并瓣膜病變，需與主動脈瓣狹窄及主動脈瓣下狹窄相鑒別。Williams于1961年報道，主動脈瓣上狹窄患者常有智力發育遲鈍和特殊面孔，后被學科所證實，故稱Williams綜合征。