部分成年人進行主客觀聽力學檢查后均正常，但對聲音無任何反應，除外病理性疾病后，有可能為中樞異常，甚至有可能為癔癥發作，需要進一步鑒別診斷。另一部分為新生兒通過聽力篩查和42天復篩，但對聲音仍無反應。可能因新生兒對聽力對聲音有反應需要一定神經基礎，而新生兒無聽跟蹤能力，所以看起來似乎無反應。也可能因新生兒聽力篩查應用大多數為耳聲發射，耳聲發射反映耳蝸功能，耳蝸、中耳、外耳功能無損時耳聲發射結果正常。但有時耳蝸、聽神經甚至聽皮層有異常時，不能通過耳聲發射反映，此時可能會出現雖通過聽力篩查，但對聲音仍無反應現象。發病率雖較低，但也不能忽視。