巨噬細(xì)胞活化綜合征是一種風(fēng)濕性疾病，也是其他風(fēng)濕性疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，骨髓細(xì)胞學(xué)顯示有分化良好的巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象。巨噬細(xì)胞活化綜合征又稱為繼發(fā)性或者反應(yīng)性嗜血性淋巴細(xì)胞增生癥，與T淋巴細(xì)胞、分化良好的巨噬細(xì)胞過度活化、增生有關(guān)，增生的淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞可產(chǎn)生細(xì)胞因子風(fēng)暴，導(dǎo)致機(jī)體異常免疫狀態(tài)。巨噬細(xì)胞活化綜合征的死亡率比較高，常并發(fā)于感染、腫瘤和自身免疫性疾病，多見于全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。巨噬細(xì)胞活化綜合征病因不清，發(fā)病機(jī)制可能與自然殺傷細(xì)胞功能紊亂有關(guān)，臨床上表現(xiàn)為皮疹、淋巴結(jié)腫大，以及多器官受累，多器官受累主要表現(xiàn)為肝功能異常、全血細(xì)胞減少、凝血障礙、呼吸系統(tǒng)損傷，部分患者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，可出現(xiàn)易激惹、極度倦怠、目光游離、定向障礙。巨噬細(xì)胞活化綜合征主要使用激素、免疫抑制劑治療，生物制劑治療也可以改善疾病的預(yù)后。