由于肝臟儲存量較大，肝內膽管腫瘤患者在前期可能并無特殊癥狀。但當腫塊進行性增大后，累及肝臟包膜時，會表現出腹痛、消化不良等癥狀。 肝外膽管癌根據部位不同癥狀有所區別，如果為肝臟膽管下端腫瘤累及胰頭的區域，起始癥狀比較早，表現為進食后惡心、嘔吐、腹痛，以及膽道梗阻后出現鞏膜黃染、小便變黃等癥狀。