先天性腎萎縮是否嚴重需要根據具體情況而定，如果現存腎臟能代償對病人沒有太大的影響，但如果不能代償可能會導致夭折或者尿毒癥，具體如下：1、能代償：如果一側腎萎縮，還有一側腎臟健康。現存的腎臟可以代償，甚至能超過普通人或者基本替代普通人兩個腎臟的功能。這種情況先天性的一側腎萎縮，對病人沒有太大的影響；2、不能代償：如果先天的兩個腎臟都發育不好，病人可能不能正常的健康長大而夭折。也可能在成年后，腎功能不能滿足日常生活需要之后，出現血壓高、心臟病等其他情況。這時候需要按照普通的尿毒癥的情況治療。