兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的總體生存率為80%-85%，對于治療6周沒有反應的患者，預后相對更差。有臟器功能受累的患者，可以造成肺功能異常、尿崩癥、骨骼發育不良、生長發育遲緩等后遺癥。部分患者可能會出現永久性后遺癥，發生率大概是30%-40%，對于發生尿崩癥的患者，可能需要終身服用精氨酸加壓素等藥物治療。 兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥經過正規化療后，康復幾率比較高，對于低危組，即沒有危險臟器病變的患者，通過積極治療幾乎能獲得長期生存。對于高危組，即伴有1個或多個危險器官病變的患者，包括造血系統、肝臟、脾臟，死亡率相對較高。