單系統損害病例預后較好，多數可自愈。局灶性骨髓病變可單純行手術進行病灶刮除，無需全身化療。某些伴有可危及重要臟器功能病變病例，則需要全身化療。在治療前醫生會根據病人具體情況，參照相關治療指南制定治療方案，大體治療方式包括手術、化療、放療以及免疫治療。部分經化療、放療等方式治療效果欠佳病人可行造血干細胞移植。 朗格漢斯細胞組織細胞增多癥臨床表現多樣，應根據具體病情確定相應治療方案。部分病例不經治療可自行緩解，在某些病例，尤其是伴有多系統損害的嬰幼兒，如不采取聯合化療，則進展很快，預后不良，可出現尿崩等嚴重并發癥。