朊蛋白病臨床表現，有以下幾點：1、進行性的快速癡呆：為最突出、最典型性的表現，患者通常在1周或者2周、1個月就癡呆了，表現為不認識家人、亂扔東西、說話顛三倒四、躁狂。這種認知障礙在變性病中發生較慢，比如老年癡呆，很少是1-2周或者2-3周就變得很傻。朊蛋白病是快速進行性癡呆中，比較常見的疾病，需要重點關注；2、癲癇發作：由于朊蛋白病主要累及到大腦皮層，容易出現各種類型的癲癇發作，其中肌痙攣發作最經典，表現為抖動。而肌痙攣癲癇會非常頻繁，在疾病早期就出現，晚期會更為頻繁；3、小腦共濟失調：如格斯特曼綜合征，就表現為小腦共濟失調，醉酒步態、走路不穩、需要人攙扶；4、無動性緘默：疾病發展到一定程度后，患者會出現呆滯狀態，像是昏迷，但眼睛能注視周邊的事物，但是讓患者講話，則不吭聲、不講話，醫學上叫做無動性緘默癥，也是朊蛋白病的經典表現；5、睡眠倒錯、睡眠障礙：比如致死性家族性失眠癥，就會出現嚴重的失眠，同時伴有喉部的發聲；6、精神幻覺：患者有時會像精神病患者一樣，胡言亂語、說話前言不搭后語，也是朊蛋白病非常經典的臨床表現。