顱內血管畸形是兒童期自發性顱內出血的最常見原因,屬先天性中樞神經系統發育異常。發病率報道的各家統計有所不同,大概是千分之一到四十。
顱內血管畸形包括四種:1.動靜脈畸形(AVM);2.海綿狀血管瘤;3.毛細血管擴張癥;4.靜脈畸形。
動靜脈畸形兒童期發病率高,常以顱內出血為首發癥狀,部分患者有癲癇發作,頭痛,偏癱,失語等。兒童大腦大靜脈瘤可以導致心力衰竭和腦積水。蘇州大學附屬兒童醫院神經外科王杭州
海綿狀血管瘤,部分患兒有遺傳性,可以為單發,約20%的小朋友為顱內多發。沒有大的供血動脈和引流經脈,可反復少量出血。首發癥狀以癲癇最多見,其次是腦出血。
經脈畸形常以癲癇為表現,出血較少見。
毛細血管擴張癥,罕見。常無癥狀,部分可引起橋腦出血。
顱面血管瘤病即Sturge-Weber綜合征,是一側面部血管瘤同側腦膜上動靜脈和毛細血管畸形。常伴智力低下和癲癇。
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