視神經脊髓炎譜系疾病，有以下診斷標準：1、臨床癥狀：患者應出現過視神經的損害，一次或多次的單眼視力下降或雙眼視力下降，明確為視神經炎，而不是眼底的血管病或者其他眼科的情況；2、脊髓病變：通常為長截段的脊髓炎，超過3個椎體，與多發性硬化脊髓型不同，多發性硬化脊髓型的病灶較小，偏向一側，通常<3個椎體；3、可能伴發急后期綜合征：即延髓最后區的損害，患者可能出現頑固的惡心、嘔吐、吃不下飯。影像學顯示延髓的最后區有異常病灶，最后皮層或者皮質下也可能出現脫髓鞘的病灶，不能用其他疾病解釋；4、特征性抗體：水通道蛋白4即抗體AQP4，多數視神經脊髓炎譜系疾病水通道蛋白4抗體陽性，一般陽性支持診斷，但陰性結果需要結合臨床表現和影像學分析，是否為抗體陰性的視神經脊髓譜系疾病，即陰性不能完全排除。