視神經脊髓炎是既往的名稱，因其通常累及視神經和脊髓。隨疾病病理機制的研究進展，發現水通道蛋白4抗體，即AQP4抗體，此時對疾病的發病機制更加明確，使視神經脊髓炎成為獨立于多發性硬化的疾病實體。同時發現視神經脊髓炎可累及的系統較多，除視神經、脊髓外，通常可累及到腦干，表現為極后區綜合征，患者出現無原由的頻繁惡心、嘔吐。還可影響到腦干其它部位，出現肢體感覺障礙、面部麻木等。甚至部分患者疾病累及范圍更廣，出現大腦半球損傷，此時則將其命名為譜系疾病，在2015年時合并，即目前將神經脊髓炎歸到視神經脊髓炎譜系疾病的范疇。