肝囊腫最常見的是沒有臨床表現，但是有些囊腫因為囊腫巨大，產生壓迫癥狀，比如壓迫到胃，壓迫到鄰近器官，產生消化不良癥狀，比如吃飯容易飽、腹部容易發脹等壓迫癥狀。有些因為囊腫內突然出血，突然變的很大，會出現急腹癥表現，以腹痛來就診。還有些囊內液體發生感染之后，類似于肝膿腫的表現，會出現腹痛、發燒、寒戰的表現。 病人出現炎癥、出血、感染，做檢查的時候，比如查血常規，白細胞會升高，可以達到10×10^9/L以上，肝功能也會出現膽紅素升高。有些人甚至會出現黃疸，比如眼睛、皮膚發黃、小便發黃等肝功能損害。這些是肝囊腫比較嚴重的表現。雖然比較少見，但是都是危急情況，需要臨床積極處理。