小兒軟組織肉瘤通常分為起源于橫紋肌的橫紋肌肉瘤，以及除橫紋肌肉瘤以外的軟組織肉瘤，也稱為非橫紋肌肉瘤類軟組織肉瘤。軟組織肉瘤占所有兒童期惡性腫瘤的7％左右，其中橫紋肌肉瘤占4％，其它軟組織肉瘤占3％。軟組織肉瘤可以發生在全身各處，如頭部、頸部、四肢、胸壁、內臟等，同時具有較強的異質性，而軟組織肉瘤的病理分型更多，生物學特性差異也較大。關于軟骨肉瘤的病理學分型，主要是根據WHO軟組織腫瘤分類進行。2020年WHO將軟組織肉瘤分類分為十大類，包括脂肪細胞來源肉瘤、成纖維組織來源肉瘤、以及纖維組織細胞性腫瘤、血管源性腫瘤、血管周細胞性腫瘤、骨骼肌肉瘤、平滑肌腫瘤，以及未分化、未定型的腫瘤等。兒童最常見的是滑膜肉瘤、血管周細胞瘤、惡性神經鞘瘤，以及上皮樣肉瘤、嬰兒型纖維肉瘤等，還有最近發現的炎性肌纖維母細胞瘤、隆突皮膚纖維肉瘤，以及腺泡狀軟組織肉瘤等。惡性纖維組織細胞瘤，以及未歸類的肉瘤，隨著分子和遺傳研究的進展，還會出現新分型。另外，較多分型、分類均會出現新的遺傳亞群，如不同的腫瘤類型含有同一種基因異位等。因此隨著人們對肉瘤的認識越來越深刻，新的病理分型也會越來越多。