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        骨髓纖維化如何治療

        參與醫生

        北京醫院 范蕓 主任醫師
        骨髓纖維化現在歸為血液腫瘤。骨髓纖維化分兩種,一種為原發性骨髓纖維化,一種為繼發性骨髓纖維化。原發性骨髓纖維化就是沒有原因的出現骨髓纖維化,現在歸到骨髓增殖性腫瘤這個疾病當中。因為2005年的時候發現JAK2基因的突變可以導致真性紅細胞增多癥、原發性骨髓纖維化、原發性血小板增多癥,所以這幾種病原來稱為疾病,從2008年WHO重新命名以后就都叫腫瘤,這是原發性骨髓纖維化。 繼發性骨髓纖維化就是原先可能有慢性粒細胞白血病,有真性紅細胞增多癥,有血小板增多癥,在這個基礎上后來出現了骨髓纖維化,或者部分患者早期是急性白血病,或者其它系統的疾病,出現了反應性的骨髓纖維化,隨著疾病的緩解,纖維化是可逆的。 骨髓纖維化是骨髓當中大量被纖維組織所充填、所占有,所以造血的空間就減少了,這種情況下有可能會出現一些髓外造血,包括肝脾、淋巴結,甚至是胸腹腔,很多地方出現髓外造血。所以骨髓纖維化會有很多體質性的癥狀,患者可能會很不舒服,脾臟腫大造成的壓迫,包括發熱、早飽感,甚至是體重下降,很多全身性的癥狀,所以還是應該盡快找醫生就診。骨髓纖維化在早期需要用一些治療骨髓增殖的藥物,有可能是干擾素或者是口服的化療藥一類,后期體質性癥狀很明顯時可以用靶向藥,現在有蘆可替尼等靶向藥。
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