原發性膽汁性肝硬化是一種慢性膽汁淤積疾病，分為炎癥階段、無癥狀階段、肝硬化階段，肝硬化階段的失代償期非常嚴重。如果沒有到肝硬化階段，還是有辦法盡量延緩進展，病情相對比較輕。原發性膽汁性肝硬化臨床表現以乏力、黃疸和瘙癢為主，大部分患者有肝臟腫大，甚至脾臟腫大；還可影響脂肪代謝出現脂肪瀉，脂肪瀉指吃含脂肪比較高的食物以后出現腹瀉癥狀；影響血脂代謝出現血脂增高，甚至身體表面有皮膚黃色瘤，即脂肪瘤。 早期發現、早期診斷、早期治療可以延緩疾病進展，膽汁性肝硬化預后千差萬別，是非常難研究的疾病。是否嚴重和預后、本身膽紅素水平的增高以及膽紅素水平基準有很大關系。出現高膽紅素血癥的原發性膽汁性肝硬化，預后不好，短期內膽紅素進展較快，結局也不好。對于只有AMA-M2抗體陽性，但是沒有明顯的理化指標異常和身體不適癥狀的患者，預后比較好。