完全性心內膜墊缺損是復雜的先天性心臟病，該病在早期會形成肺動脈高壓，患者通常無法活到成年，所以這種病需要及時處理。如果在妊娠期發現胎兒有完全性心內膜墊缺損，最好進行染色體檢測，因為50%的患者會合并先天愚型，這種時候生下來的意義也不是很大。 如果胎兒娩出后，除了心臟問題其它都正常，因為是完全性心內膜墊缺損，包括房室瓣下方存在巨大的室間隔缺損，原發性房間隔缺損以及房室瓣發育異常，心臟的結構一片混亂，從左室向右室分流、左房向右房分流。因此，出生時就有嚴重的肺動脈高壓，這種情況應盡早手術。最佳手術年齡是3-12個月，一般不超過2歲。如果等到肺動脈高壓形成，癥狀嚴重的情況下再進行手術治療，治療效果不好。該病的部分患者可能需要兩次手術或者多次手術。 早期的手術治療包括室間隔缺損修補術、二尖瓣成形術、三尖瓣成形術和房間隔原發孔缺損修補術。隨著患兒生長、發育，成形術后的二尖瓣會出現一些變化，手術完成后一開始會比較滿意，而隨著心臟的發育，瓣膜發育的不對稱，可再次出現反流。因為考慮到患者年齡太小，不可能對其進行換瓣，也不可能給他放環。因為幼兒還要生長發育，而瓣和環是固定的，隨著年齡增長可能需要二次手術或者三次手術。在疾病早期而肺動脈壓力很高的情況下，又不適合做一期根治術的患者，可以把肺動脈環縮，使肺動脈壓力下降，等患者長大以后再做第二步手術。因此完全性心內膜墊缺損是復雜性先天性心臟病的一種類型。