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        EBV相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征一定要做造血干細(xì)胞移植嗎

        參與醫(yī)生

        首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 王昭 主任醫(yī)師
        EBV相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征預(yù)后差、死亡率高,如不進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植,80-90%的患者會(huì)出現(xiàn)死亡,其中兒童死亡率略低于成人。異基因造血干細(xì)胞移植是挽救生命的唯一方法。但通過(guò)目前的研究和觀測(cè),部分EBV陽(yáng)性噬血細(xì)胞綜合征患者并非必須通過(guò)移植才能達(dá)到治愈。如為B淋巴細(xì)胞感染,通過(guò)CBI單抗即可達(dá)到較好的治療效果。同時(shí)對(duì)于EBV陽(yáng)性的噬血細(xì)胞患者,治療前應(yīng)排除原發(fā)噬血的可能性。另外部分兒童患者,特別六歲以下的兒童患者,即使不通過(guò)異基因造血干細(xì)胞移植,也可以獲得治愈。
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