EBV相關噬血細胞綜合征的診斷需滿足噬血細胞綜合征的診斷標準。慢性活動性EB病毒感染，存在EB病毒感染的明確證據、臨床癥狀，不需滿足噬血細胞綜合征的診斷標準，但兩者可以互相轉化，慢性活動性EB病毒感染惡化進展，符合噬血細胞綜合征的診斷條件后，可以診斷為EBV相關噬血細胞綜合征。EBV相關噬血細胞綜合征經過積極治療，身體狀況明顯好轉，血象恢復、肝功能恢復、脾明顯縮小、EBV陽性，可以轉化成慢性EBV感染狀態。兩者可以互相轉化，是疾病的不同狀態和不同階段。