EBV相關噬血細胞綜合征的診斷標準與噬血細胞綜合征一致，遵循2004年指南的診斷標準，但存在一定特殊性。EBV陽性意味著疾病兇險、死亡率高，應盡早進行特異性檢查。具體檢查方法如下： 1、EBV病毒感染分型：B細胞治療效果好、預后好，T細胞、NK細胞或混合性感染預后差； 2、EBV拷貝數：拷貝數越高提示預后越差； 3、EBV抗體：判斷免疫狀態； 4、EBV篩查：EBV相關噬血細胞進行異基因造血干細胞移植者，需對供者進行EBV篩查，如供者攜帶EBV病毒，移植無法達到治療效果。同時應對父母、兄弟姐妹等直系親人家屬進行篩查，對于診斷和治療非常關鍵。