腎癌病因目前尚不明確，臨床研究認為該病與遺傳、吸煙、肥胖等因素相關，此外高血壓與抗高血壓治療可引起腎癌。遺傳性腎癌占發病患者比例約2-4%。部分腎癌患者進行染色體檢查可發現第三對染色體異常。多數遺傳性腎癌發病較早，呈多發或雙腎同時發病。此外可見罕見性腎癌，亦稱遺傳性斑皮性錯構瘤，發病率可達24%，甚至58%。其余稱為散發性腎癌，生活中戒煙及避免肥胖為預防腎癌的最佳方法。