擴張型心肌病要與各種原因的心肌病進行鑒別診斷，包括通過進行冠脈造影，查看冠脈情況，若冠狀動脈有明顯狹窄時，可診斷為缺血性心肌病； 還包括風濕性心臟病、酒精性心肌病鑒別，酒精性心肌病也表現為心臟擴大和心功能不全，但酒精性心肌病患者戒酒以后心功能和心臟結構能得到一定恢復；其他還需要與甲亢性心臟病進行鑒別診斷；最后需要與高血壓心臟病、圍產期心肌病等進行鑒別診斷。