結節性心肌病病因不明，主要表現為結節性的肉芽腫性炎癥。對于結節性心肌病，目前主要采用激素治療，潑尼松是首選的皮質類固醇激素藥物，還要糾正心律失常和電解質紊亂。如果合并有心率過慢，比如出現三度房室傳導阻滯，二度Ⅱ型房室傳導阻滯或高度房室傳導阻滯，需要植入永久起搏器。另外，病人可能有頑固性反復的室速、室顫情況，需要裝入心臟自動復律除顫器。如有室壁瘤形成，可采用手術切除，這些都是結節性心肌病的治療手段，結節病性心肌病預后不佳時，有可能會出現嚴重的心力衰竭或猝死。