惡性嗜鉻細胞瘤的診斷標準是在非嗜鉻組織當中找到嗜鉻細胞，嗜鉻組織包括腎上腺、神經節、主動脈體，如果在上述組織之外的部位發現有嗜鉻細胞，則可以診斷是惡性嗜鉻細胞瘤。即有轉移才能診斷是惡性嗜鉻細胞瘤，沒有轉移則不能診斷惡性嗜鉻細胞瘤。通常無法通過病理檢查診斷嗜鉻細胞瘤。在手術當中，雖然較多患者的嗜鉻細胞瘤均存在明顯的核分裂，但如果在其他腫瘤中出現此類現象，也可能考慮是惡性腫瘤，所以診斷嗜鉻細胞瘤需要進行其他檢查。