包繞內耳膜性結構的致密骨質發生溶解吸收、新生骨形成或骨質硬化鈣化，該三個病理階段反復多次發生，最終導致以聽力下降為特征的疾病稱為耳硬化癥。耳硬化癥分為鐙骨型耳硬化癥和感音神經性耳聾，鐙骨型耳硬化癥表現為傳導性耳聾或混合性耳聾，感音神經性耳聾病變可發生在迷路任何部位，最終導致聽力下降。黃種人較少發生耳硬化癥，據研究現多認為耳硬化癥是由多基因參與的常染色體顯性遺傳，并與家族遺傳性有一定關系，但最終病因并未得到定論。