耳硬化癥是耳蝸、圓窗邊上的骨頭發生病變，骨頭不再硬，甚至會被血管或者是疏松的組織替代，替代后又發生硬化。正常情況下三塊聽小骨中最里面的骨頭的底板是會動的，就是聲音傳遞進來后會像火山一樣震動。但如果發生硬化之后，就不能震動。聽力傳導是鼓膜震動，三塊聽小骨震動，里面是淋巴液，震動就把聲音傳遞到內耳去，內耳通過反應把機械的振動能量轉化為電流的聲音傳遞到耳朵里面去。因此當鐙骨的底板位置發生硬化之后，聲音就傳遞不進去了，表現為傳導性耳聾的表現。如果硬化不會發生在其他部位，有可能晚期會發生神經性耳聾的病變。因此硬化癥有一定的遺傳性。