耳硬化癥分為兩種類型，第一種為鐙骨型耳硬化癥，病變侵犯鐙骨周圍，導致鐙骨固定出現以傳導性耳聾或混合性耳聾為臨床表現；第二種為迷路性耳硬化癥，以感音神經性耳聾為主要臨床表現。根據兩種類型耳硬化癥選擇不同的治療方式，鐙骨型耳硬化癥首選手術治療，只有手術才能獲得自然、清晰、熟悉的聲音感受，不愿接受手術或因身體某些原因導致不能接受手術的患者可以選擇戴助聽器，藥物治療是否有效尚未得到循證醫學證據。隨著病情進一步擴展進入迷路，患者出現迷路性耳硬化癥，聽力達到重度或極重度感音神經性耳聾時，人工耳蝸是唯一讓患者獲得良好聽覺和言語交流能力的人工裝置。