先天性腎盂輸尿管連接部梗阻，又稱UPJO，是常見的小兒泌尿系畸形。腎盂輸尿管連接部梗阻包括三種類型，內源性梗阻、外源性梗阻和繼發性梗阻。由于連接部梗阻，腎盂內尿液無法通過，導致腎臟集合系統持續、進行性擴張。新生兒或嬰幼兒UPJO可導致腎積水，表現為無癥狀性腫塊。青春期年長患兒，常在大量飲水后出現腹痛。若無嚴重腹痛、血尿等癥狀，可隨訪觀察。對于診斷明確，反復發生腹痛、血尿、尿路感染等癥狀的患者，應采取手術治療。