腎盂輸尿管連接部狹窄屬于先天性疾病，表現為局部瘢痕性狹窄、連接部位的位置抬高及血管外壓等。對于部分瘢痕性狹窄，可通過輸尿管鏡下球囊擴張或置入長期擴張管等，相對保守和創傷小的手段進行治療。血管外壓引起的輸尿管連接部梗阻，確認為迷走血管后通過外科手段斷除血管。連接部位相對較高引起的腎盂輸尿管連接部狹窄，需通過外科手段對此部位進行修復，并使用內支架管，從而達到痊愈。