膽總管囊腫的分型通常按照國際標準可以分為Ⅰ-Ⅴ型：1、Ⅰ型膽總管囊腫：指囊腫局限在肝外的膽總管，比較常見，占膽總管囊腫的80%左右；2、Ⅱ型膽總管囊腫：指肝外膽管的憩室，是肝外膽管形成的憩室類囊腫，這種分型占膽總管囊腫的2%-3%；3、Ⅲ型膽總管囊腫：指膽總管末端出現的憩室和囊腫，發生在膽總管下段、胰腺段，這種情況并不多見；4、Ⅳ型膽總管囊腫：指肝外膽管和肝內膽管都出現囊狀擴張，統稱為肝內外膽管囊狀擴張癥；5、Ⅴ型膽總管囊腫，稱為卡洛里氏病，指肝內彌漫分布的膽管擴張，常合并有肝纖維化，患者可以出現反復的感染甚至有肝功能衰竭的表現。膽總管囊腫的分型主要用于指導外科手術，Ⅰ型膽總管囊腫進行囊腫切除之后重建膽腸吻合，而其他類型的膽總管囊腫可以進行囊腫的局部切除，或者需要聯合肝部分切除。