膽總管囊腫總共分5型，其中第4型的膽總管囊腫，是指肝內、肝外膽道有多發囊腫，是一類比較嚴重的膽總管囊腫畸形。術前要采取綜合的評估，依據畸形的嚴重程度，采取針對性的治療措施。比如以肝外囊腫為主，肝內囊腫不是特別嚴重的，通常先解決肝外的膽總管囊腫，先做囊腫切除和膽胰分流，保持膽道通暢，術后觀察肝內囊腫的結構變化。假如肝內囊腫非常嚴重，可能要做肝內、肝外囊腫同期的處理。如果肝左葉或者右葉的某一葉肝內囊腫，特別嚴重畸形的，需要做一側的肝葉切除。假如肝內囊腫非常嚴重，甚至特別嚴重，要在綜合評估之后做肝臟移植。