早期臨床技術較為落后，肝門部膽管癌被認為是一種復雜的癌癥，Ⅰ型和Ⅱ型手術相對簡單，切除率較高；Ⅲ型、Ⅳ型則多放棄手術治療。近年來，隨手術技術的進步，手術切除率明顯增加。手術徹底時，可達到R0根治效果，5年存活率在40%以上，部分可達70%；BismuthⅢ型、Ⅳ型患者常合并大范圍肝臟切除，術前需通過PTCD減黃，術后5年生存率約為40%-70%；若患者無法進行手術，僅通過姑息治療時，治療效果較差，較少患者可存活1-2年。