膽管癌是起源于肝內外膽管的惡性腫瘤，分為肝內膽管癌和肝外膽管癌，肝外膽管癌分為肝門部膽管癌和遠端膽管癌。肝門部膽管癌屬于膽管癌，惡性腫瘤一般不會遺傳，其病因是多因素、多步驟、復雜的生物學過程。膽管結石反復刺激、原發性肝硬化性膽管炎(炎癥刺激)、先天性膽管囊性擴張、膽腸吻合術后、慢性肝吸蟲病感染、慢性肝損傷、潰瘍性結腸炎等，肝門部膽管癌的病因可能與上述因素相關。