重度肺動脈高壓指肺動脈壓力值超過一定的介質所導致的血液動力學改變和病理生理學狀態。正常人肺動脈壓在15-30mmHg之間，當肺動脈壓力超過70mmHg以上，稱為重度肺動脈高壓。繼發于肺源性心臟病或系統性紅斑狼瘡等免疫疾病可導致肺動脈高壓。重度肺動脈高壓可出現呼吸困難、暈厥，甚至咯血等臨床表現。治療手段有基因治療、肺動脈移植術、房間隔造口術及血管擴張藥物治療。