肺動脈高壓即肺高壓，屬于預后較差的罕見疾病，重度肺高壓患者平均壽命為2-3年，但應根據患者病因進一步劃分。重度肺高壓可能是繼發性原因，還可能是特發性肺動脈高壓，如果是繼發性肺動脈高壓，患者有先天性心臟病或者本身存在肺部疾病導致重度肺動脈高壓，將引起肺動脈高壓的病因清除后，則患者壽命可能延長數十年以上。特發性肺動脈高壓，如果已經達到重度程度，預后相對較差。若患者本身肺功能已經達到Ⅲ級或Ⅳ級，規律服藥或使用靶向藥物治療，生存期可能延長2-5年。若病情進展較快，即使接受正規治療，但后期也有可能出現咯血、惡性心律失常甚至心衰等不良心血管事件，患者生存期可能僅6個月左右。