特發性肺間質纖維化就是雙肺彌散性間質性肺疾病中非常特殊的一種類型。這種類型的疾病主要有幾個臨床特點： 1、發病年齡相對比較年輕； 2、起病比較急，病情比較重； 3、死亡率比較高，而且可能生存期也就是三個月到半年。 臨床表現主要是表現在咳嗽、氣喘，而且就是進行性的加重，此時一定到醫院診斷。但是目前確定特發性的肺間質纖維化，只有進行肺活檢才能確定特發性的肺間質纖維化。CT表現主要是突然間出現雙下肺的網格狀，甚至毛玻璃樣的改變。 治療方面主要的是激素治療，一定要注意要早期使用藥物治療。特發性肺間質纖維化是比較兇險的疾病，一定要對自己負責任。如果出現以上類似癥狀以后，盡早到醫院就診，采取早期處理，會得到相對比較好的治療效果。