永存動脈干作為一種先天性心臟病，是在胎兒形成的過程中產生的，正常人心臟在發育的過程中，首先是由原始的動脈干和心臟實施連接，連接了以后在胚胎發育的中后期，由這一根原始的動脈干中間出現分隔，完成了螺旋分隔以后，把這根原始的動脈干分成主動脈和肺動脈這兩根血管，如果原始動脈干隔在生長發育的過程中沒有出現，或者是原始動脈干隔的分隔過程不正常，那這樣就會造成原始的動脈干持續存在，而左右肺動脈沒有通過自己獨立的肺總動脈與右心室相連，而是呈原始狀態依然和動脈干相連，這就形成了主動脈和肺動脈系統的血流，同時來自這一根原始的肺動脈。綜上所述，如果在胚胎發育的過程中，正常的動脈干分隔沒有完成，或者是出現缺陷，就會造成主動脈和肺動脈血流同時來源于這一根原始的動脈干，這樣子就形成了永存動脈干。