先天性膽道閉鎖的方式最常見的是空腸與肝門部的吻合手術，其次可能是要做肝移植手術。一般小孩出生后兩個月左右是比較好的手術時機，如果太慢，手術有可能會造成病人肝臟功能嚴重受損，對手術后的恢復可能不利。此風險確實很大，但是手術必須要進行，膽道一旦閉鎖，如果不做手術，肝功能會產生進行性損害，病人可能會引起肝臟膽汁淤積、纖維化，最后出現肝衰，導致死亡。所以從手術時間來講，建議患者把握好手術時機，如果有些家長考慮小孩太小，不愿意進行做手術，很容易短時間內出現肝衰，導致死亡，一般生存不會超過2年時間。