先天性膽道閉鎖是非常嚴(yán)重的疾病，該病發(fā)病時(shí)間較早，部分患兒通常在新生兒期就會(huì)表現(xiàn)出來，主要是嚴(yán)重黃疸并且持續(xù)性加重?；颊叩闹委煏r(shí)機(jī)非常重要，通常在出生60天左右需要接受葛西手術(shù)治療。手術(shù)以后絕大部分患兒的黃疸能夠消退，但仍有少部分患兒黃疸無法消退，需要接受肝臟移植手術(shù)治療。 如果60天左右患者沒有及時(shí)接受葛西手術(shù)治療，患兒會(huì)在90天以后出現(xiàn)很嚴(yán)重的肝硬化，并且持續(xù)加重，肝硬化晚期患者會(huì)出現(xiàn)肝衰竭、消化道出血等癥狀。如果沒有得到及時(shí)的肝臟移植手術(shù)，患者會(huì)在兩歲以前死亡。即使做了葛西手術(shù)以后，仍然有大部分患兒會(huì)出現(xiàn)肝硬化，只有30%左右的患兒可能達(dá)到依靠自肝存活，另外70%患兒需要做肝臟移植手術(shù)治療。