皮肌炎最怕的是并發癥的發生。皮肌炎患者中，肺間質纖維化是發生率比較高的并發癥，所以在皮肌炎的治療中間，臨床大夫最怕患者合并了肺間質纖維化。因為肺間質纖維化是皮肌炎比較嚴重的并發癥，患者可能會發生呼吸困難、胸悶氣短。時間長了，間質完全為纖維所代替，肺泡就不能夠很好地交換氧氣，使得呼吸功能、代謝很好地進行，也就不能使氧及營養物質很好地通過肺送到全身其他臟器。久而久之，就可以產生呼吸衰竭，影響心功能、腎功能、腦血管功能等。所以皮肌炎最怕的是合并了嚴重并發癥，皮肌炎患者應該積極治療，定期復查。