無肌病性皮肌炎即沒有肌肉累及的皮肌炎。皮肌炎既有皮膚累及又有肌肉損傷，皮膚累及較為常見的部位是眼瞼，可出現雙側上眼瞼水腫性紅斑或出現胸前、背部的V字疹和皮間疹，以及手指關節伸側的Gottron征。除皮疹外，較常累及肌肉，表現為肌痛、肌無力、爬樓困難或下蹲后無法站起、手不能舉起，也可出現肌肉損傷。實驗室檢測表現為肌酶升高，此為皮肌炎。無肌病性皮肌炎沒有肌肉累及，只會累及皮膚，但無肌病性皮肌炎不可忽視，通常會合并肺間質纖維化，而且是急進性肺間質纖維化，死亡率較高，大概在50%以上。因此，無肌病性皮肌炎患者要引起高度重視，甚至重視程度要高于皮肌炎。